Автор: Вишнякова (Герасимова) Е. О., ветеринарный врач-дерматолог. ВК СЛОЖНОГО СЛУЧАЯ, г. Санкт-Петербург.

Термин «кератинизация» (ороговение) обозначает процесс, в результате которого клетки эпидермиса подвергаются дифференциации, начиная от базальных кератиноцитов и заканчивая высокоспециализированными корнеоцитами. В результате формируется прочный гидрофобный, но биохимически активный верхний (роговой) слой эпидермиса, имеющий структуру «раствор и кирпичи», где корнеоциты выступают в роли кирпичей, расположенных между слоями липидов и выполняющих функцию «раствора». 
Роговой слой служит основным барьером между организмом и окружающей средой. Он поддерживает водный баланс, предотвращая избыточную потерю влаги, и защищает организм от патогенов, токсинов и механических повреждений.
Нарушение целостности кожного барьера (т.е. рогового слоя) стимулирует восстановление эпидермиса, включая увеличение выработки липидов. В дальнейшем это приводит к гиперплазии эпидермиса – увеличению числа клеток, которые также усиливают продукцию липидов. В результате восстанавливается гидрофобность рогового слоя. Сопутствующий воспалительный процесс может развиваться как дополнительный защитный механизм против патогенов, однако часто он усугубляет повреждение кожного барьера.

Список литературы:

1. Mauldin E.A. Canine ichthyosis and related disorders of cornification. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2013 Jan; 43(1):89-97.
2. Mauldin E.A., Elias P.M. Ichthyosis and hereditary cornification disorders in dogs. Vet Dermatol 2021; 32: 567–e154.
3. Credille K.M. Primary cornification defects. In: Guague`re E, Pre´laud P, editors. A practical guide to canine dermatology. Paris: Kalianxis; 2008.
4. Bergman R., Khamaysi Z., Sprecher E. A unique pattern of dyskeratosis characterizes epidermolytic hyperkeratosis and epidermolytic palmoplantar keratoderma. Am J Dermatopathol 2008.
5. Barnhart K.F., Credille K.M, Ambrus S., et al. A heritable keratinization defect of the superficial epidermis in Norfolk terrier dogs. J Comp Pathol 2004; 130:246–54.
6. Credille K.M., Barnhart K.F., Minor J.S., et al. Mild recessive epidermolytic hyperkeratosis associated with a novel keratin 10 donor splice-site mutation in a family of Norfolk terrier dogs. Br J Dermatol. 2005.
7. Mecklenburg L., Hetzel U., Ueberschar S. Epidermolytic ichthyosis in a dog: clinical, histopathological, immunohistochemical and ultrastructural findings. J Comp Pathol 2000.
8. Kiener S., Ahman S., Jagannathan V., et al. Heterozygous KRT10 missense variant in a Chihuahua with severe epidermolytic ichthyosis. Anim Genet. 2023 Oct; 54(5):652-654.
9. Grall A., Guaguere E., Planchais S., et al. PNPLA1 mutations cause autosomal recessive congenital ichthyosis in golden retriever dogs and humans. Nat Genet 2012; 44: 140–147.
10. Roethig A., Schildt K.J., Welle M.M., et al. Is "milk crust" a transient form of golden retriever ichthyosis? Vet Dermatol 2015; 26: 265-e257.
11. Casal M.L., Wang P., Mauldin E.A., et al. A defect in NIPAL4 Is associated with autosomal recessive congenital ichthyosis in american bulldogs. PLoS One 2017; 12: e0170708.
12. Mauldin E.A., Wang P., Evans E., et al. Autosomal recessive congenital ichthyosis in American bulldogs is associated with NIPAL4 (ICHTHYIN) deficiency. Vet Pathol 2015; 52: 654–662.
13. Credille K.M., Minor J.S., Barnhart K.F., et al. Transglutaminase 1-deficient recessive lamellar ichthyosis associated with a LINE-1 insertion in Jack Russell terrier dogs. Br J Dermatol 2009; 161:265–272.
14. Mauldin E., Bradley C., Casal M., et al. Skin barrier, phenotypic and genotypic characterisation of autosomal recessive ichthyosis in TGM1-deficient Jack Russell Terriers and response to topical ceramide. Vet Dermatol. 2024 Dec; 35(6):617-625.
15. Hartley C., Donaldson D., Smith K.C., et al. Congenital keratoconjunctivitis sicca and ichthyosiform dermatosis in 25 Cavalier King Charles spaniel dogs–part I: clinical signs, histopathology, and inheritance. Vet Ophthalmol 2012;15: 327–32.
16. Kiener S., Castilla E., Jagannathan V., et al. SDR9C7 missense variant in a Chihuahua with non-epidermolytic ichthyosis. Anim Genet. 2023 Aug; 54(4):562-565.
17. Rietmann S., Clegg J.L., Jagannathan V., et al. Intragenic PNPLA1 duplication in Labrador retrievers with nonepidermolytic ichthyosis. Vet Dermatol. 2025 Jun; 36(3):314-320.
18. Affolter V.K., Kiener S., Jagannathan V., et al. A de novo variant in the keratin 1 gene (KRT1) in a Chinese shar-pei dog with severe congenital cornification disorder and non-epidermolytic ichthyosis. PLoS One. 2022 Oct 17; 17(10):e0275367.
19. Kiener S., Ahman S., Cikota R., et al. Heterozygous ASPRV1 frameshift variant in a Pembroke Welsh Corgi with ichthyosis. Anim Genet. 2024 Jun; 55(3):490-492.
20. Scott D.W., Miller W.H., Griffin C.E.. Muller and Kirk’s small animal dermatology. 7th ed. Philadelphia, PA, USA: W. B. Saunders; 2013. p.579. 
21. Puigdemont A., Furiani N., De Lucia M., et al. Topical polyhydroxy acid treatment for autosomal recessive congenital ichthyosis in the golden retriever: a prospective pilot study. Vet Dermatol 2018; 29: 323-e113.
22. Petak A., Šoštarić-Zuckermann I.C., Hohšteter M., Lemo N. Isotretinoin treatment for autosomal recessive congenital ichthyosis in a Golden Retriever. Vet Sci. 2022 Feb 22; 9(3):97.